什么是肺泡蛋白沉積癥

肺泡蛋白沉積癥，是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細支氣管腔所導(dǎo)致的少見疾病，病因至今尚未完全明了，發(fā)病率為0.36/1000000，非常罕見。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡。

肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運動不耐受，若未予診斷，則可表現(xiàn)為進行性呼吸困難和咳嗽。伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時，吐痰可呈黃色膿性。隨著病變進展，可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）。

肺泡蛋白沉積癥如何治療

本病目前無特效治療方法�？稍囉玫鞍兹芙饷胳F化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術(shù)是迄今惟一被證明有效的治療方法�？蓢L試用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗，清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，或能收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲得同樣效果。而支氣管肺泡灌洗則通過支氣管肺泡灌洗術(shù)，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣以及換氣功能，大部分情況下僅能暫時緩解癥狀，還需定期反復(fù)進行。

本文由上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院內(nèi)科主治醫(yī)師夏樂敏進行科學(xué)性把關(guān)。

“達醫(yī)曉護”供稿

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